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한국의료백과
질환 재활의학과

아테토이드뇌성마비

Athetoid cerebral palsy

무정위운동형 뇌성마비 athetoid cerebral palsy

아테토이드뇌성마비란?

뇌의 미성숙한 시기에 생긴 병변으로 인해 느리고 비틀리는 불수의적 움직임이 특징적으로 나타나는 뇌성마비의 한 유형입니다.

1.개요

아테토이드뇌성마비는 출생 전후 뇌가 미성숙한 시기에 발생한 비진행성 뇌 병변으로 인해 생기는 뇌성마비 중 운동이상형(무정위운동형)에 해당합니다. 의지와 무관하게 나타나는 느리고 비틀리는 불수의적 움직임이 주된 특징으로 설명됩니다.

경직형과 달리 근긴장이 과도하게 높았다가 낮아지기를 반복하며 동요하는 경향이 있고, 일반적으로 팔과 같은 상지에 증상이 더 두드러질 수 있습니다. 뇌성마비는 단일 질병이 아니라 다양한 원인을 포함하는 임상 증후군입니다.

2.주요 증상

얼굴, 혀, 팔, 손 등에서 본인의 의지와 무관하게 일어나는 느리고 꿈틀거리는 듯한 불수의적 움직임이 나타날 수 있습니다. 긴장하거나 어떤 동작을 하려 할 때 이러한 움직임이 더 심해지는 경향이 있습니다.

근긴장도가 일정하지 않게 변동하여 자세를 유지하기 어려울 수 있으며, 정교한 손동작이나 말하기, 삼키기에 어려움이 동반될 수 있습니다. 관절의 구축은 비교적 적은 편으로 알려져 있습니다.

3.원인 · 위험요인

뇌성마비는 출생 전(산전기), 출생 시(주산기), 출생 후(산후기) 뇌가 미성숙한 시기에 발생한 뇌 병변과 관련될 수 있습니다. 산전기에는 유전적 요인, 선천적 기형, 임신 중 감염 등이, 주산기에는 저체중 출생, 분만 중 질식, 난산 등이 위험요인으로 거론됩니다.

무정위운동형은 기저핵 등 운동 조절과 관련된 부위의 손상과 연관될 수 있는 것으로 설명됩니다. 다만 개별 환자에서 정확한 원인을 특정하기 어려운 경우도 있습니다.

4.치료 · 관리

뇌성마비 자체를 완치하는 치료법은 아직 없으며, 남은 기능을 최대한 활용하고 합병증을 예방하는 것을 목표로 합니다. 물리치료와 작업치료 등 재활치료, 보바스·보이타와 같은 신경생리학적 접근, 언어치료, 보조기구 사용 등이 활용될 수 있습니다.

근긴장 조절을 위해 약물치료나 보툴리눔 독소 주사가 고려되기도 하며, 필요에 따라 정형외과적·신경외과적 수술이 시행될 수 있습니다. 치료는 개인의 상태에 맞춰 의료진이 결정합니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

영유아가 자극에 지나치게 과민하거나 둔감하고, 목을 가누지 못하거나 과도하게 뒤로 젖혀지며, 운동 발달이 또래보다 뚜렷이 지연되는 경우 평가가 필요할 수 있습니다.

불수의적 움직임이나 자세 이상이 관찰되면 소아신경과, 소아재활의학과 등에서 조기 평가를 받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 삼킴 곤란으로 인한 사레, 호흡 곤란 등이 동반되면 보다 빠른 진료가 필요합니다.

6.참고 자료

  • 서울아산병원 질환백과
  • 서울대학교병원 의학정보

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