맥락막의 선천기형

맥락막의 선천기형은 망막 바깥쪽에서 망막에 혈액과 영양을 공급하는 혈관층인 맥락막이 발생 과정의 이상으로 정상과 다르게 형성된 상태를 포괄하는 용어입니다. 대표적인 예로 태아기 배아 틈새가 닫히지 않아 생기는 맥락막 결손(콜로보마)이 있습니다.

맥락막 결손은 흔히 망막색소상피·망막의 결손과 함께 나타나며, 안저 검사에서 흰색 부위로 보이는 경우가 많습니다. 위치와 범위에 따라 시력에 미치는 영향이 다양하고, 작은눈증 등 다른 눈 이상과 동반될 수 있습니다.

이상의 위치와 정도에 따라 무증상부터 시력 저하까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 결손이 주변부에 국한되면 증상이 거의 없을 수 있으나, 황반이나 시신경 부위를 침범하면 중심 시력에 영향을 줄 수 있습니다.

영유아에서는 시선 맞춤이 잘 안 되거나 사시·눈떨림으로 발견되기도 합니다. 맥락막·망막 결손은 망막박리 등 합병증 위험이 있어 시야 변화, 번쩍임, 갑작스러운 시력 저하가 나타날 수 있습니다.

맥락막의 선천기형은 태아기 눈 발생 과정의 이상과 관련됩니다. 맥락막 결손은 배아 틈새가 정상적으로 닫히지 못해 맥락막과 망막색소상피의 일부가 결손되면서 생기는 것으로 알려져 있습니다.

위험요인 및 동반 상태로는 작은눈증, 망막 결손, 백내장, 녹내장 등 다른 눈 기형과의 동반, 일부 유전 증후군과의 연관이 거론됩니다. 정확한 원인과 동반 이상은 안과적 정밀 검사를 통해 평가해야 합니다.

치료 방향은 결손의 위치, 범위, 시력에 미치는 영향, 동반 질환에 따라 결정됩니다. 시력에 큰 영향이 없는 경우에는 정기적인 안과 추적관찰을 중심으로 관리하기도 합니다.

시력 발달에 영향을 주는 경우 약시 치료, 굴절 이상 교정 등이 고려되며, 망막박리 같은 합병증이 발생하면 수술적 치료가 필요할 수 있습니다. 다만 결손 부위가 동반된 망막박리 수술은 일반적인 경우보다 어렵다고 알려져 있어, 전문의의 신중한 평가가 필요합니다.

영유아가 시선을 잘 맞추지 못하거나 사물을 따라보지 못하고, 사시·눈떨림이 보이는 경우에는 시각 발달 평가를 위해 안과 진료가 필요합니다.

시야에 갑자기 검은 막이 드리우거나 번쩍이는 빛, 떠다니는 물체가 급격히 늘고 시력이 떨어지는 경우에는 망막박리 등 응급 상황일 수 있으므로 즉시 안과 진료를 받아야 합니다.