선천성 거대요관

선천성 거대요관은 신장에서 방광으로 소변을 내려보내는 관인 요관이 선천적으로 굵게 확장되어 있는 상태를 말합니다. 요관과 방광이 만나는 부위의 연동운동이 약한 구간으로 인해 소변 통과가 원활하지 않은 폐쇄형, 소변이 방광에서 요관으로 거꾸로 올라가는 역류형, 뚜렷한 폐쇄나 역류가 없는 비폐쇄·비역류형 등으로 구분될 수 있습니다.

출생아 1,000명당 약 0.3~0.5명 정도로 보고되며 남아에서 더 흔한 경향이 있습니다. 산전 초음파에서 요관·신우 확장 소견으로 처음 발견되는 경우가 많으며, 자세한 분류와 신장 기능 평가는 전문 의료진의 검사가 필요합니다.

많은 경우 증상 없이 산전 또는 출생 후 초음파 검사에서 우연히 발견됩니다. 증상이 나타날 때는 반복적인 요로감염으로 인한 발열, 보챔, 복부나 옆구리 불편감, 성장 부진 등이 있을 수 있습니다.

소변 정체가 심하면 옆구리 통증이나 복부에서 만져지는 덩이로 나타나기도 합니다. 다만 이러한 증상은 다른 요로 질환에서도 나타날 수 있어 정확한 평가가 필요합니다.

원발성 거대요관은 요관과 방광 접합부의 짧은 구간이 정상적으로 연동운동을 하지 못해 소변 흐름이 지연되는 것이 흔한 기전으로 알려져 있습니다. 역류형은 방광 내 요관의 근육 구조 이상으로 판막 기능이 충분하지 않아 소변이 역류하는 것과 관련됩니다. 일부는 유전적 요인과 연관될 수 있습니다.

위험요인으로는 남아, 동반된 요로계 기형 등이 거론되며, 이차적으로 방광 출구 폐쇄나 신경인성 방광 등 다른 원인에 의해 요관이 늘어나는 경우와는 구분이 필요합니다.

상당수의 경증 거대요관은 성장하면서 자연히 호전되므로, 정기적인 초음파로 신장 성장과 확장 정도를 관찰하고 요로감염을 줄이기 위한 예방적 관리가 우선 고려되는 경우가 많습니다.

생후 첫 1년 내에 호전되지 않거나 확장이 심해지고 반복 요로감염이 생기거나 신장 기능에 영향을 줄 경우에는 늘어난 요관 구간을 다듬어 방광에 다시 연결하는 요관재이식 수술 등이 고려될 수 있습니다. 구체적인 방침은 신장 기능과 경과에 따라 소아비뇨의학 전문 의료진과 상의해 결정합니다.

발열을 동반한 반복적인 요로감염, 옆구리·복부 통증, 잘 먹지 못하거나 처지는 모습, 성장 부진이 있으면 진료가 필요합니다.

특히 고열을 동반한 요로감염은 신장에 손상을 줄 수 있으므로 빠른 평가와 치료가 중요합니다. 산전 또는 출생 후 검사에서 요관·신장 확장이 확인된 경우에도 신장 기능 추적을 위해 정기적인 진료가 권장됩니다.