담관의 선천성 협착
Congenital stenosis and stricture of bile ducts
담관의 선천성 협착이란?
태어날 때부터 간에서 만들어진 담즙을 장으로 보내는 담관의 일부가 좁아지거나 막혀 담즙 배출이 원활하지 못한 선천 질환입니다.
1.개요
담관의 선천성 협착은 간에서 분비된 담즙을 십이지장으로 운반하는 담관이 선천적으로 좁아지거나 막혀 담즙이 정상적으로 배출되지 못하는 상태입니다. 좁아진 정도와 위치에 따라 담즙 배출 장애의 정도가 달라집니다.
담즙이 제대로 배출되지 못하면 담즙이 몸 안에 쌓여 황달이 생기고 간에 부담을 주게 됩니다. 신생아와 영아에서 지속되는 황달의 원인 중 하나로 평가가 필요할 수 있으며, 담관이 완전히 막히는 담관폐쇄증과 구분이 필요합니다.
2.주요 증상
대표적인 증상은 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 황달이며, 담즙이 장으로 내려가지 못해 대변 색이 옅어지거나 회백색을 띠고 소변 색이 진해질 수 있습니다.
담즙 배출 장애가 지속되면 간이 커지고 딱딱해지며, 시간이 지나면서 간 기능 저하와 관련된 문제가 나타날 수 있습니다. 영아에서 황달이 오래 지속되면 반드시 원인 평가가 필요합니다.
3.원인 · 위험요인
태아기에 담관이 형성되는 과정의 발달 이상으로 담관의 일부가 좁아지면서 발생할 수 있으며, 정확한 기전은 환자마다 다를 수 있습니다.
담즙길 일대의 다른 선천 기형(담관낭종 등)과 동반되거나 구분이 필요한 경우가 있습니다. 신생아기 황달의 다른 원인들과의 감별을 위한 정밀 평가가 필요할 수 있습니다.
4.치료 · 관리
치료는 좁아진 부위와 담즙 배출 장애의 정도에 따라 달라지며, 담즙이 원활히 흐르도록 막힘을 해소하는 것이 목표입니다. 영상검사와 간 기능 평가를 통해 협착의 위치와 정도를 확인합니다.
협착이 심해 담즙 배출이 어려운 경우에는 담즙 흐름을 회복시키는 수술이나 시술을 고려할 수 있습니다. 간 손상이 진행되기 전 조기 진단과 치료가 중요하며, 구체적인 치료는 소아 소화기 및 외과 전문의와 상의하여 결정합니다.
5.이럴 때 병원에 가세요
신생아나 영아의 황달이 생후 2주 이상 지속되거나, 대변 색이 회백색으로 옅어지고 소변이 진한 노란색을 띠면 담즙 배출 장애 가능성이 있어 빨리 진료를 받아야 합니다.
배가 부풀거나 간이 만져질 정도로 커지고, 아이가 잘 먹지 못하고 처지거나 발열이 동반되는 경우에는 즉시 의료기관을 방문하는 것이 권장됩니다. 영아기 지속 황달은 조기 평가가 예후에 중요합니다.
6.참고 자료
- 서울아산병원 질환백과
- 서울대학교병원 희귀질환센터
- MSD 매뉴얼
병원이 필요하신가요?
우리 동네·지하철역 주변 병원을 진료과별로 찾아보세요.