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한국의료백과
질환 피부과

국소적 피부경화증

Localized scleroderma (morphea)

국소 피부경화증 모르페아 한국성 피부경화증

국소적 피부경화증이란?

피부와 피하 조직에 염증과 섬유화가 일어나 단단하게 굳는 만성 결합조직 질환입니다.

1.개요

국소적 피부경화증(모르페아)은 피부와 피하 조직에 염증이 생긴 뒤 콜라겐이 과도하게 침착되어 피부가 단단하게 굳는(섬유화) 만성 결합조직 질환입니다. 전신을 침범하는 전신 경화증과는 구분됩니다.

병변이 대개 피부와 피하 지방층에 국한되어 예후는 비교적 양호한 편이지만, 일부는 근막, 근육, 힘줄 등 깊은 조직까지 침범할 수 있어 조기 진단과 치료가 중요합니다.

2.주요 증상

피부에 염증성 반점이나 띠 모양으로 두꺼워진 부위가 나타나며, 시간이 지나면서 단단하고 매끈하게 굳고 색이 변할 수 있습니다. 주로 몸통, 팔다리, 머리와 목 부위에 생길 수 있습니다.

진행 정도와 깊이에 따라 국한형, 전신형, 선상형, 심부형 등 다양한 형태로 나타납니다. 깊은 조직을 침범하면 관절 운동 제한이 생길 수 있고, 일부 유형에서는 근육·관절, 신경계, 눈 등 피부 외 증상이 동반되기도 합니다.

3.원인 · 위험요인

정확한 원인은 명확히 밝혀지지 않았으며, 면역 이상과 염증 반응에 따른 섬유화가 관여하는 것으로 이해됩니다. 자가면역성 기전이 관련될 수 있습니다.

유전적 소인이나 일부 환경적 자극이 관련 요인으로 거론되지만 확립되지 않았습니다. 전신 경화증과 달리 내부 장기를 광범위하게 침범하지 않는 점이 특징입니다.

4.치료 · 관리

치료는 병변의 활성도와 침범 범위에 따라 달라지며, 염증과 섬유화 진행을 억제하고 기능 손상을 예방하는 방향으로 이루어집니다. 국소 치료, 광선치료, 전신 면역조절 치료 등이 고려될 수 있습니다.

깊은 조직을 침범하거나 진행성인 경우에는 전신 치료가 필요할 수 있으며, 관절 운동 제한이 있으면 재활이 함께 고려됩니다. 치료 계획은 개인의 상태에 따라 전문 진료를 통해 결정하는 것이 바람직합니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

피부가 점점 단단해지거나 색이 변하고 띠 모양으로 굳는 부위가 넓어지면 진료를 받는 것이 좋습니다.

병변이 관절을 가로질러 움직임이 제한되거나, 소아에서 성장에 영향을 줄 수 있는 부위에 생긴 경우, 두통·경련 등 신경 증상이나 눈 증상이 동반되는 경우에는 더 빠른 평가가 필요할 수 있습니다.

6.참고 자료

  • 미국 국립보건원 의학논문(PMC)
  • 한국연구재단 학술논문(KCI)

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