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한국의료백과
질환 성형외과

정중 구순열

Median cleft lip

정중 입술갈림증 정중부 구순열 중앙 구순열

정중 구순열이란?

윗입술의 정중앙선이 수직으로 갈라진 드문 선천성 기형으로, 코나 잇몸뼈, 드물게 중추신경계 이상이 동반될 수 있습니다.

1.개요

정중 구순열은 윗입술의 정중앙선을 따라 수직으로 갈라진 형태의 드문 선천성 기형을 말합니다. 일반적인 구순열(입술갈림증)이 입술의 한쪽 또는 양쪽 옆부분이 갈라지는 것과 달리, 정중 구순열은 중앙부에 갈림이 생기는 것이 특징입니다.

갈림이 입술에 국한되기도 하지만, 잇몸뼈(상악골 앞부분), 코중격, 드물게는 중추신경계 이상이 함께 동반될 수 있습니다. 형태와 동반 기형의 범위가 다양하므로 정확한 평가가 필요합니다.

2.주요 증상

윗입술 중앙이 세로로 갈라져 있는 형태가 출생 시 관찰될 수 있으며, 갈림의 정도는 입술 일부에 국한된 경미한 형태부터 깊은 형태까지 다양할 수 있습니다.

코 모양의 변형, 잇몸뼈의 갈림, 윗입술 안쪽을 잇는 주름(소대)의 이상 등이 함께 나타날 수 있습니다. 갈림이 깊거나 동반 기형이 있는 경우에는 수유나 발음 등에 영향을 줄 수 있어 면밀한 평가가 필요합니다.

3.원인 · 위험요인

정확한 원인이 명확하지 않은 경우가 많으며, 유전적 요인과 환경적 요인이 함께 관여할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 발생학적으로는 태아기에 얼굴을 형성하는 돌기들이 정중선에서 제대로 융합하지 못하거나 조직 이동에 문제가 생기는 것과 관련될 수 있습니다.

위험요인으로 임신 초기의 약물이나 음주, 엽산 등 영양소 결핍, 일부 감염성 질환 등이 거론되나, 개별 사례의 원인을 단정하기는 어렵습니다. 동반 기형 평가를 위해 전문의의 진료가 필요합니다.

4.치료 · 관리

치료는 갈림의 정도와 동반된 코, 잇몸뼈, 신경계 이상 여부 등을 종합적으로 평가한 뒤 수술적 교정을 중심으로 계획될 수 있습니다. 비교적 경미한 형태는 갈라진 부위를 다듬어 봉합하는 방식으로 양호한 외관을 얻을 수 있는 것으로 보고됩니다.

코 변형, 잇몸뼈 갈림, 소대 이상 등 다양한 동반 기형이 있을 수 있어, 개별 환자에 맞춘 세심한 수술 전 계획과 단계적 접근이 필요할 수 있습니다. 구체적인 치료 시점과 방법은 전문의가 결정하며, 본 내용은 일반적인 설명입니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

출생 시 또는 그 이후에 윗입술 중앙이 갈라진 형태가 관찰되면, 동반 기형 평가와 치료 계획을 위해 성형외과나 관련 전문 진료를 받는 것이 권장됩니다.

수유가 어렵거나 체중이 잘 늘지 않는 경우, 호흡이나 코 모양에 문제가 동반되는 경우에는 보다 신속한 평가가 필요할 수 있습니다. 정중 구순열은 다른 정중선 이상과 함께 나타날 수 있으므로, 전반적인 진찰과 검사를 통한 확인이 도움이 됩니다.

6.참고 자료

  • 질병관리청 국가건강정보포털
  • 서울아산병원 질환백과
  • 미국 국립보건원 희귀질환정보(GARD)
  • PubMed

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