리포이드피부관절염

리포이드피부관절염은 피부와 점막의 결절성 병변과 함께 여러 관절을 침범하는 진행성 관절염이 나타나는 드문 전신 질환으로, 다발중심성 세망조직구증으로도 불립니다. 특정 자극에 대한 반응으로 조직구라는 면역세포가 증식하면서 생기는 것으로 여겨지며 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀져 있지 않습니다.

현미경적으로는 여러 핵을 가진 특징적인 큰 세포(거대세포)가 피부와 관절 조직에 관찰됩니다. 비교적 중년에 시작하는 경우가 많고 여성에서 더 흔하게 보고됩니다.

여러 관절을 좌우 대칭으로 침범하는 다발관절염이 나타날 수 있으며, 특히 손가락 끝마디 관절을 잘 침범하고 진행하면 관절이 파괴되거나 변형될 수 있습니다. 손, 얼굴 등에 결절성·구진성 피부 병변이 동반될 수 있습니다.

관절 증상과 피부 병변은 동시에 또는 시차를 두고 나타날 수 있으며, 드물게 갑상선, 눈, 폐, 신장, 간 등 다른 장기를 침범하기도 합니다.

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으며, 어떤 자극에 대한 반응으로 조직구가 증식하는 염증 반응으로 이해되고 있습니다. 일부 사례에서는 악성 종양과 동반되어 나타날 수 있다고 보고되어, 평가 과정에서 이를 함께 살피기도 합니다.

드문 질환인 만큼 위험 요인은 충분히 정립되어 있지 않으나, 보고상 중년 이후, 여성에서 상대적으로 많이 나타나는 경향이 있습니다.

표준 치료가 확립되어 있지는 않으며, 관절 파괴와 변형의 진행을 늦추고 증상을 조절하는 방향으로 접근하는 경우가 많습니다. 항염증·면역조절 치료가 사용되기도 하며, 동반된 다른 질환이 있는지 함께 평가하는 것이 중요할 수 있습니다.

드물고 다양한 양상을 보이는 질환이므로, 류마티스내과와 피부과 등 관련 진료과의 협력 아래 개인별로 평가와 치료가 이루어질 수 있습니다.

여러 관절이 대칭으로 붓고 아프면서 손가락 끝마디가 변형되거나, 손이나 얼굴에 결절성 피부 병변이 함께 나타나면 류마티스내과 또는 피부과 평가가 필요할 수 있습니다.

관절 파괴가 빠르게 진행되거나 원인이 분명하지 않은 다발관절염이 지속될 때, 체중 감소나 전신 증상이 동반될 때는 보다 면밀한 평가가 권장됩니다.