근긴장성 백내장

근긴장성 백내장은 근긴장성 이영양증(근육이 수축한 뒤 잘 이완되지 않는 유전성 신경근육질환)과 관련해 수정체에 혼탁이 생기는 백내장입니다. 질병 분류에서 신경근육질환을 원인으로 표시하는 '†' 표기가 함께 사용됩니다.

근긴장성 이영양증 환자에서는 수정체 뒤쪽 피질에 여러 색으로 반짝이는 미세한 혼탁이 나타나기도 하며, 그 모습이 크리스마스트리 장식과 비슷하다고 하여 '크리스마스트리 백내장'으로 불리기도 합니다. 이러한 안과 소견이 전신 질환을 처음 의심하게 하는 단서가 되기도 합니다.

초기에는 미세한 혼탁만 있어 증상이 거의 없을 수 있고, 정기 안과 검진에서 우연히 발견되기도 합니다. 혼탁이 진행하면 시야 흐림, 눈부심 등 일반적인 백내장 증상이 나타날 수 있습니다.

근긴장성 이영양증은 눈 외에도 근력 약화와 근육 이완 지연, 심장·내분비 등 전신 증상을 동반할 수 있어, 백내장과 함께 전신 평가가 필요할 수 있습니다.

근긴장성 백내장은 근긴장성 이영양증이라는 유전성 질환을 배경으로 발생합니다. 이 질환은 유전자 변이에 의해 생기며 여러 장기에 영향을 줄 수 있습니다.

수정체 혼탁은 이러한 전신 질환의 한 표현으로 나타나며, 비교적 젊은 나이에 백내장 소견이 발견되는 경우 이 질환과의 연관성을 고려할 수 있습니다.

혼탁이 가볍고 시력에 영향이 없으면 정기적인 안과 관찰을 하며 경과를 지켜볼 수 있습니다. 시력이 저하되어 일상생활에 지장을 주면 백내장 수술을 고려할 수 있습니다.

근긴장성 이영양증이 동반된 경우에는 마취나 전신 상태와 관련해 주의가 필요할 수 있어, 안과와 신경과 등 관련 진료과의 협진을 통해 치료 계획을 세우는 것이 바람직합니다.

시야 흐림이나 눈부심이 점차 심해져 생활이 불편한 경우에는 안과 진료를 받는 것이 좋습니다. 특히 비교적 젊은 나이에 백내장이 발견된 경우에는 원인 평가가 도움이 될 수 있습니다.

근력 약화, 근육 이완 지연, 가족력 등 신경근육질환을 시사하는 소견이 함께 있다면 신경과 등 관련 진료과 평가를 함께 받는 것이 권장됩니다.