강직성 사지마비성 뇌성마비
Spastic quadriplegic cerebral palsy
강직성 사지마비성 뇌성마비란?
두 팔과 두 다리를 모두 침범하는 경직형 뇌성마비로, 뇌성마비 중 비교적 중증에 해당할 수 있는 형태입니다.
1.개요
강직성 사지마비성 뇌성마비는 경직형 뇌성마비 중에서 두 팔과 두 다리, 즉 사지를 모두 비슷한 정도로 침범하는 형태입니다. 모든 사지에 근육의 뻣뻣함(경직)이 나타나며, 몸통과 목의 조절에도 영향을 줄 수 있습니다.
경직형 뇌성마비에서 사지마비형은 대략 25~30% 정도의 빈도를 보이는 것으로 보고됩니다. 침범 범위가 넓어 보행 등 운동 기능에 미치는 영향이 클 수 있으며, 다른 유형에 비해 동반 장애가 많은 편으로 알려져 있습니다.
2.주요 증상
사지 전체의 근긴장도가 높아 뻣뻣하고 관절을 움직이기 어려우며, 비정상적인 자세와 반사 항진이 나타날 수 있습니다. 사지마비형 뇌성마비에서는 일부에서 보행이 가능하나, 침범 정도에 따라 보행이 어려운 경우도 있습니다.
지적장애, 언어장애, 삼킴 곤란, 경련 등이 동반되는 경우가 비교적 많으며, 시간이 지나면서 관절 구축과 변형이 생길 수 있습니다.
3.원인 · 위험요인
출생 전, 출생 무렵, 출생 후 미성숙한 뇌의 광범위한 손상과 관련될 수 있으며, 조산과 미숙아가 중요한 위험요인으로 알려져 있습니다. 분만 중 질식, 선천성 감염, 핵황달, 뇌의 선천 기형 등도 관여할 수 있습니다.
사지를 모두 침범하는 형태는 뇌의 비교적 넓은 범위가 손상되었을 때 나타나는 것과 관련될 수 있습니다.
4.치료 · 관리
조기 재활치료로 운동 기능을 향상시키고 경직과 근골격계 변형을 줄이는 것을 목표로 하며, 물리치료와 작업치료, 자세 관리, 보조기 및 보조기구 사용이 중요합니다. 경직 조절을 위해 약물이나 보툴리눔 독소 주사가 사용되기도 하고, 구축이나 변형이 심하면 수술이 고려될 수 있습니다.
삼킴 곤란이나 영양, 호흡 등 동반 문제에 대한 관리도 함께 필요할 수 있습니다. 침범 범위가 넓은 만큼 다학제적인 접근과 장기적인 관리가 필요하며, 치료 계획은 전문 의료진의 평가에 따라 개인별로 결정됩니다.
5.이럴 때 병원에 가세요
영유아기에 사지 전체가 뻣뻣하거나 축 늘어지고, 고개 가누기와 앉기 등 운동발달이 뚜렷하게 늦으며, 삼킴이나 호흡에 어려움이 있는 경우에는 조기 평가가 필요합니다. 조기에 진단되어야 재활을 일찍 시작할 수 있습니다.
경련(발작), 흡인성 폐렴이 의심되는 호흡 증상, 영양 섭취 곤란, 경직으로 인한 심한 통증과 관절 변형 악화 등이 나타나면 즉시 진료를 받는 것이 권장됩니다.
6.참고 자료
- 서울대학교병원 의학정보
- 서울아산병원 질환백과
- 질병관리청 국가건강정보포털
- 대한소아과학회지(소아과)
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