강직성 사지마비

강직성 사지마비는 근긴장이 높아지는 경직이 양쪽 팔과 다리, 즉 네 개의 사지를 모두 침범한 상태를 말합니다. 뇌성마비의 분류에서는 경직형 가운데 침범 범위가 가장 넓은 형태로, 흔히 가장 중증으로 분류됩니다.

뇌의 운동조절 경로가 광범위하게 손상되어 발생하며, 팔다리뿐 아니라 얼굴과 몸통 근육에도 영향을 줄 수 있습니다. 침범 범위가 넓은 만큼 운동기능 제한이 크고 동반 질환이 함께 나타나는 경우가 많아, 다방면의 평가와 지속적인 관리가 필요합니다.

양쪽 팔과 다리의 근육이 뻣뻣하고 긴장도가 높아 관절을 펴거나 굽히기 어렵고, 스스로 움직이거나 자세를 유지하기가 힘들 수 있습니다. 앉기, 서기, 걷기 등 운동 발달이 크게 지연되며 일상생활 동작에 많은 도움이 필요할 수 있습니다.

광범위한 침범 때문에 삼킴곤란, 호흡 문제, 경련(간질), 인지 발달 지연, 시각·청각 장애 등이 함께 나타날 수 있습니다. 시간이 지나면서 관절 구축, 척추 변형 같은 근골격계 합병증이 진행될 수 있습니다.

강직성 사지마비는 운동을 조절하는 뇌의 신경 경로가 광범위하게 손상되어 발생하며, 출생 전후의 저산소증, 중증 신생아 황달(핵황달), 모체 감염, 출생 후 감염이나 외상 등 다양한 원인이 관여할 수 있습니다.

위험요인으로는 조산과 미숙아, 저체중 출생, 분만 전후의 심한 산소 결핍, 임신 중 감염 등이 있습니다. 손상 범위가 넓을수록 사지 전체를 침범하는 중증 형태로 나타날 가능성이 있습니다.

치료는 운동기능을 가능한 한 보존하고 합병증을 예방하며 삶의 질을 높이는 데 목표를 둡니다. 재활의학과를 중심으로 한 운동치료와 자세 관리, 보조기·보장구 사용이 기본이 되며, 경직 조절을 위해 보툴리눔 독소 주사나 근이완제, 일부에서는 척수강 내 바클로펜 주입이나 선택적 후방 신경근 절개술 등이 고려될 수 있습니다.

삼킴곤란에 따른 영양 관리, 호흡 관리, 경련 치료, 관절·척추 변형 예방 등 동반 문제에 대한 다학제적 접근과 가정 내 지속 관리가 중요합니다. 침범 범위가 넓은 만큼 개별 상태에 맞춘 계획이 필요하므로 전문 의료진과 상의해야 합니다.

영아기에 사지의 근긴장이 비정상적이고 운동 발달이 뚜렷하게 지연되거나, 자세를 유지하지 못하고 사지가 모두 뻣뻣한 모습이 관찰되면 조기에 평가를 받는 것이 좋습니다.

경련(간질) 발작, 삼킴곤란으로 인한 반복적인 사레와 폐렴, 호흡곤란, 청색증 등이 나타나면 즉시 진료가 필요합니다. 발열을 동반한 전신 증상이나 빠르게 진행하는 변형, 영양 상태 악화가 보일 때도 신속한 평가가 필요합니다.