대장의 선천 결여
Congenital absence, atresia and stenosis of large intestine
대장의 선천 결여란?
대장(결장)의 일부가 선천적으로 없거나 막혀(폐쇄) 있거나 좁아져(협착) 신생아 장폐색을 일으킬 수 있는 드문 기형입니다.
1.개요
대장의 선천 결여는 태어날 때부터 대장(결장)의 일부가 형성되지 않았거나(결여·무형성), 완전히 막혀 있거나(폐쇄), 비정상적으로 좁아져(협착) 있는 상태를 말합니다. 결장 폐쇄증은 전체 장 폐쇄 중에서도 매우 드문 편에 속합니다.
이로 인해 대변이 정상적으로 내려가지 못해 출생 직후부터 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 항문직장 기형 등 다른 선천 기형이 함께 동반되는 경우도 있어, 진단 시 동반 이상에 대한 평가가 함께 이루어질 수 있습니다.
2.주요 증상
신생아에서 태변(첫 대변)을 보지 못하거나 늦어지고, 배가 점점 불러오는 복부팽만, 담즙이 섞인 초록색 구토 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 출생 후 비교적 이른 시기에 나타나는 경우가 많습니다.
시간이 지나면 수유 곤란과 보챔, 탈수 등이 동반될 수 있습니다. 이런 증상은 신생아 장폐색을 시사할 수 있어 신속한 평가가 필요합니다.
3.원인 · 위험요인
결장 폐쇄·협착은 자궁 내에서 장으로 가는 혈류가 손상되어 그 부위 장이 제대로 발생하지 못하면서 생기는 것으로 추정됩니다. 이는 소장 폐쇄증에서 알려진 발생 기전과 유사하게 이해됩니다.
원인이 명확히 한 가지로 정해져 있지는 않으며, 항문직장 기형이나 다른 장기의 기형과 함께 나타날 수 있습니다. 동반 기형의 종류에 따라 평가와 관리 방향이 달라질 수 있습니다.
4.치료 · 관리
대장의 선천 결여·폐쇄·협착은 일반적으로 수술적 교정이 원칙입니다. 막히거나 좁아진 부위를 처리하고 장을 연결해 정상적인 통과를 회복시키는 것을 목표로 합니다.
환아의 상태에 따라 일시적으로 장루를 만든 뒤 단계적으로 수술을 진행하기도 합니다. 또한 결장 폐쇄에 다른 장 질환(예: 히르슈슈프룽병)이 동반될 수 있어, 치료 과정에서 이에 대한 평가가 필요할 수 있습니다. 구체적인 방법은 소아외과 등 전문 의료진과 상의해 결정합니다.
5.이럴 때 병원에 가세요
신생아가 태변을 보지 못하거나, 배가 심하게 부풀고, 담즙성(초록색) 구토를 하거나, 수유를 못 하고 처지는 경우에는 즉시 진료가 필요합니다. 장폐색이 진행하면 심한 탈수와 장 손상 등 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있어 응급 평가가 필요합니다.
발열, 복부가 단단하고 만지면 아파하는 경우, 혈변 등이 동반되면 더욱 신속한 응급 진료가 권고됩니다.
7.참고 자료
- 서울아산병원 질환백과
- 미국 국립보건원(NIH/NCBI) 의학 문헌
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