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한국의료백과
질환 소아청소년과

대장의 선천 결여

Congenital absence, atresia and stenosis of large intestine

대장 선천 결손 결장 폐쇄증 대장 무형성 colonic atresia

대장의 선천 결여란?

대장(결장)의 일부가 선천적으로 없거나 막혀(폐쇄) 있거나 좁아져(협착) 신생아 장폐색을 일으킬 수 있는 드문 기형입니다.

1.개요

대장의 선천 결여는 태어날 때부터 대장(결장)의 일부가 형성되지 않았거나(결여·무형성), 완전히 막혀 있거나(폐쇄), 비정상적으로 좁아져(협착) 있는 상태를 말합니다. 결장 폐쇄증은 전체 장 폐쇄 중에서도 매우 드문 편에 속합니다.

이로 인해 대변이 정상적으로 내려가지 못해 출생 직후부터 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 항문직장 기형 등 다른 선천 기형이 함께 동반되는 경우도 있어, 진단 시 동반 이상에 대한 평가가 함께 이루어질 수 있습니다.

2.주요 증상

신생아에서 태변(첫 대변)을 보지 못하거나 늦어지고, 배가 점점 불러오는 복부팽만, 담즙이 섞인 초록색 구토 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 출생 후 비교적 이른 시기에 나타나는 경우가 많습니다.

시간이 지나면 수유 곤란과 보챔, 탈수 등이 동반될 수 있습니다. 이런 증상은 신생아 장폐색을 시사할 수 있어 신속한 평가가 필요합니다.

3.원인 · 위험요인

결장 폐쇄·협착은 자궁 내에서 장으로 가는 혈류가 손상되어 그 부위 장이 제대로 발생하지 못하면서 생기는 것으로 추정됩니다. 이는 소장 폐쇄증에서 알려진 발생 기전과 유사하게 이해됩니다.

원인이 명확히 한 가지로 정해져 있지는 않으며, 항문직장 기형이나 다른 장기의 기형과 함께 나타날 수 있습니다. 동반 기형의 종류에 따라 평가와 관리 방향이 달라질 수 있습니다.

4.치료 · 관리

대장의 선천 결여·폐쇄·협착은 일반적으로 수술적 교정이 원칙입니다. 막히거나 좁아진 부위를 처리하고 장을 연결해 정상적인 통과를 회복시키는 것을 목표로 합니다.

환아의 상태에 따라 일시적으로 장루를 만든 뒤 단계적으로 수술을 진행하기도 합니다. 또한 결장 폐쇄에 다른 장 질환(예: 히르슈슈프룽병)이 동반될 수 있어, 치료 과정에서 이에 대한 평가가 필요할 수 있습니다. 구체적인 방법은 소아외과 등 전문 의료진과 상의해 결정합니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

신생아가 태변을 보지 못하거나, 배가 심하게 부풀고, 담즙성(초록색) 구토를 하거나, 수유를 못 하고 처지는 경우에는 즉시 진료가 필요합니다. 장폐색이 진행하면 심한 탈수와 장 손상 등 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있어 응급 평가가 필요합니다.

발열, 복부가 단단하고 만지면 아파하는 경우, 혈변 등이 동반되면 더욱 신속한 응급 진료가 권고됩니다.

7.참고 자료

  • 서울아산병원 질환백과
  • 미국 국립보건원(NIH/NCBI) 의학 문헌

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