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한국의료백과
질환 소아청소년과

대장의 선천성 폐색

Congenital obstruction, occlusion and stricture of large intestine

대장 선천 폐색 선천성 결장 폐쇄 대장 협착 congenital colonic obstruction

대장의 선천성 폐색이란?

대장(결장)이 선천적으로 막히거나(폐색) 좁아져(협착) 대변이 정상적으로 내려가지 못해 신생아 장폐색을 일으킬 수 있는 상태입니다.

1.개요

대장의 선천성 폐색은 태어날 때부터 대장(결장)이 막혀 있거나 비정상적으로 좁아져 장 내용물의 통과가 방해받는 상태를 말합니다. 폐색의 원인은 장 자체의 폐쇄·협착일 수도 있고, 신경절세포의 결핍으로 장운동이 제대로 일어나지 않는 경우 등 다양할 수 있습니다.

대장이 막히면 대변이 내려가지 못해 출생 직후부터 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 신생아 하부 장폐색의 원인에는 히르슈슈프룽병(무신경절증)처럼 비교적 흔한 질환부터 결장 폐쇄증 같은 드문 기형까지 포함됩니다.

2.주요 증상

신생아에서 태변을 보지 못하거나 늦어지고, 복부팽만이 진행하며, 담즙이 섞인 초록색 구토가 나타날 수 있습니다. 이러한 하부 장폐색 증상은 출생 후 비교적 이른 시기에 관찰될 수 있습니다.

시간이 지나면 수유 곤란, 보챔, 탈수가 동반될 수 있습니다. 배가 단단해지고 만지면 아파하거나 전신 상태가 나빠지면 응급 평가가 필요합니다.

3.원인 · 위험요인

선천성 대장 폐색은 발생 과정에서 장이 막히거나 좁아진 구조적 원인(폐쇄·협착)으로 생길 수 있고, 장 벽의 신경절세포가 결핍되어 정상적인 장운동(수축과 이완)이 일어나지 못하는 경우(히르슈슈프룽병)로도 생길 수 있습니다.

히르슈슈프룽병은 남아에서 더 흔하고 다운증후군 등에서 빈도가 높다고 알려져 있습니다. 폐색의 정확한 원인은 검사를 통해 구분되며, 원인에 따라 치료 방향이 달라집니다.

4.치료 · 관리

선천성 대장 폐색은 원인에 따라 치료가 달라지며, 구조적 폐쇄·협착은 막히거나 좁아진 부위를 교정하고 장을 연결하는 수술이 필요할 수 있습니다. 환아 상태에 따라 일시적으로 장루를 만든 뒤 단계적으로 수술하기도 합니다.

신경절세포 결핍이 원인인 경우에는 이상이 있는 장 분절을 처리하는 수술이 시행될 수 있습니다. 정확한 원인 진단을 바탕으로 소아외과 등 전문 의료진이 치료 계획을 세웁니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

신생아가 태변을 보지 못하거나, 배가 심하게 부풀고, 담즙성(초록색) 구토를 하거나, 수유를 못 하고 처지는 경우에는 즉시 진료가 필요합니다. 장폐색이 진행하면 심한 탈수, 장 손상, 천공·감염 등 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있어 응급 평가가 필요합니다.

발열, 배가 단단하고 압통이 심한 경우, 혈변 등이 동반되면 더욱 신속한 응급 진료가 권고됩니다.

7.참고 자료

  • 미국 국립보건원(NIH/NCBI) 의학 문헌
  • Medscape 등 의학 정보 자료

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